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LES PRINCIPALES CAUSES CONNUES OU NON DE LA SURDICÉCITÉ

Il existe une centaine de causes répertoriées dont des cas où l’étiologie est mal établie, incertaine voire inconnue (nous estimons à 20 % ces causes incertaines ou inconnues).

Si on prend en compte le vieillissement, la dégénérescence maculaire liée à l’âge plus la presbyacousie surajoutée (DMLA + presbyacousie ou bien presbyacousie + DMLA), il s’agit vraisemblablement de la cause majeure, numériquement.

Le syndrome de Usher (maladie rare d’origine génétique) sous ses différents types et formes connus, I, II, III, est aujourd’hui la cause principale, après la DMLA ajoutée à la presbyacousie.

Le syndrome Charge et la rubéole congénitale (maladie virale dans les premiers mois de la grossesse) sont des causes fréquentes (la rubéole est devenue rare mais il reste que les enfants des années 1960 et 1970 sont des adultes sourdaveugles aujourd’hui).

Il existe une multitude d’autres causes et de combinaisons prématurité, méningite, syndrome de Refsum, de Norrie, cytomégalovirus, trisomie 13, hydrocéphalie, microcéphalie, Sida, herpès, toxoplasmose, encéphalite, traumatisme crânien, neurofibromatoses, méningites, accident vasculaire cérébral…

Les éducateurs sont donc confrontés à la multiplication des causes, certaines méconnues ou incertaines. Le faible nombre de cas pour chacune d’entre elles et la multiplicité des atteintes qui presque toujours s’ajoutent à la surdicécité proprement dite. Cette complexité impose une grande souplesse dans les approches éducatives, réduit considérablement les possibilités de repérer rapidement les constantes comportementales et rend difficile les prévisions et les pronostics.


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QUELQUES SYNDROMES

D’autres syndromes conduisent à la double déficience. Pour en savoir plus, se référer à Orphanet.